肌肉无力萎缩是什么原因

　　进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。肌营养不良是一种进行性加重肌无力疾病，一般是遗传导致的，常表现为肌肉无力、萎缩等症状。导致肌营养不良的原因有哪些：

　　1、肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关，表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细。

　　2、胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

　　3、痰瘀互结留着肌肉，主要是指脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。

　　导致肌肉营养不良的因素和基因突变相关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而导致临床看到肌肉萎缩和软弱。假肥大型肌营养研究最彻底的，确认了X染色体短臂因为缺乏这个基因编码，造成一种细胞骨架蛋白，称为肌营养不良蛋白。