肌营养不良表现 杜氏肌营养不良对寿命有影响吗

　　肌营养不良是一种遗传性肌肉消耗疾病，临床表现为不同程度的骨骼肌肉萎缩，严重时甚至累及心肌。据不完全统计，全球大约每3600个男孩中就有一个患有这种疾病，一般患者的寿命只有二十多岁。

　　肌营养不良是一组以肌无力、肌萎缩为主要临床表现，且发病缓慢，呈进行性加重，一般由遗传因素所导致的疾病;可分为进行性肌营养不良、眼咽型肌营养不良和强直性肌营养不良等，其中进行性肌营养不良又分为杜氏肌营养不良和贝克型肌营养不良。

　　杜氏和贝氏肌营养不良有着相似的症状和体征，而且是由于同一基因的不同位点突变而导致两种疾病的发生。这两种类型的肌营养不良在病情严重程度、发病年龄和发病进程方面有所不同，一男孩若发生杜氏肌营养不良，肌无力症状往往出现在幼儿期，并迅速恶化。

　　其运动技能发展缓慢，如坐姿、站立和行走，到了青春期他们通常需要依靠轮椅活动。贝氏肌营养不良的症状和体征通常发病较温和，不同时期变化明显。在大多数情况下，肌肉无力的进展在童年或青春期后期症状明显，但是恶化的速度要慢得多。

　　此外，眼咽型肌营养不良、强直性肌营养不良和贝克型肌营养不良患者一般可存活到正常寿命，杜氏肌营养不良患者存活时间一般较短，不到成年。